sJCH nedir?

Sporadik Jakob Creutzfeldt Hastalığı (sJCH), Jakob Creutzfeldt hastalığının 4 farklı formundan biridir. Prion hastalıkları adı verilen nörolojik hastalıklar grubuna ait olup, oldukça nadir görülen ve her zaman ölümcül seyreden bir hastalıktır. Ayrıca “Klasik Jakob Creutzfeldt Hastalığı” olarak da bilinir.

Prion proteini (PrP) olarak isimlendirilen anormal bir protein formunun beyinde birikmesi sonucu ortaya çıkar. PrP ‘nin iki formu vardır; normal (PrPc) ve anormal   (PrPSc). Normal prion proteini,  herkesin beyin hücrelerinde bulunur. Anormal prion proteini ise farklı bir şekilde katlanmış ve değişik şekilli bir proteinidir. Bu anormal protein, diğer normal proteinlerin de şeklinin değişmesine ve anormal hale gelmesine sebep olabilir; bu da bir zincirleme reaksiyona yol açarak beyin hücrelerinin zarar görmesine sebep olur.