sJCH sebebi

Yapılan kapsamlı araştırmalar sJCH için belirgin bir sebep ortaya koyamamıştır. Hem erkek hem kadınlarda görülmektedir ve belirgin bir meslekle ya da beslenme şekliyle ilişkilendirilememiştir. Tüm dünyada görülmekte olup, Bovine spongiform encephalopathy (BSE) (sığırların süngerimsi beyin hastalığı veya daha yaygın ismiyle Deli Dana Hastalığı) ile ilişkili olduğunun düşünülmediği özellikle belirtilmelidir.

sJCH, tüm ülkelerde yaklaşık aynı sıklıkta görülmekte olup, bu sıklık bu ülkelerdeki BSE görülme sıklığından bağımsızdır. İngiltere’de BSE’nin bir hayvanda tespit edilmesinde daha önce, bir insanda sJCH tanısı konmuştur. Günümüzde hayvanlarda görülen prion hastalıkları ile sJCH arasında nedensel bir ilişki tespit edilmemiştir.

Bir enfeksiyöz ajan olarak anormal prion proteini

Anormal prion proteini, sJCH nin enfeksiyöz ajanı olarak düşünülmektedir. Normal prion proteini, başta beyin olmak üzere vücudun başka kısımlarında da görülür ancak fonksiyonu bilinmemektedir. Laboratuar hayvanlarında yapılan incelemelerde; bu protein olmadan da hayvanların yaşayabildikleri görülmüştür.

Bacteri ve virüslerden farklı olarak, ısı, UV ışını ve diğer standart sterilizasyon prosedürleriyle inaktive edilememektedir. Normal prion proteini içeren dokuya giren anormal prion proteini, normal proteinleri anormal proteine çevirir ve hastalığa sebep olur. Bu değişime olan zaafiyet, kalıtsal olabileceği gibi, sporadik JCH deki gibi belirlenemeyen bir sebepten de olabilir.

Bunun yanısıra, sJCH olan kişilerin çoğunda, genel nüfusun ancak yarısında görülen belli bir formdaki prion proteini genine sahip olduğu bilinmektedir. Bu genetik varyasyon, normal prion proteinlerinin hastalığa sebep olan anormal proteinlere dönüştürülmesinde yatkınlığa sebep olur.